Il capitolo cefalee è di rilevante importanza nell’ambito delle Neuroscienze sia per gli aspetti clinici di diagnostica differenziale, sia per la ricerca. Le cefalee rappresentano un sintomo importante in molte condizioni patologiche del sistema nervoso centrale e in questo caso vengono definite cefalee secondarie.

Esistono cefalee che sono esse stesse la malattia e vengono definite cefalee primarie.

La Classificazione Internazionale delle Cefalee adotta una struttura classificativa di tipo gerarchico in cui tutte le cefalee vengo sistematizzate in livelli diagnostici suddivisi in gruppi principali (primo livello diagnostico), a loro volta suddivisi in livelli successivi (livello 2 o 3), che codificano i diversi  tipi e sottotipi, in relazione alle caratteristiche cliniche (numero di attacchi, durata, intensità, presenza della fase algica, sintomi associati) e alla frequenza.

Viene in genere richiesta una diagnosi al primo e secondo livello; mentre è di competenza dello specialista in materia riconoscere  le entità codificate ai livelli diagnostici superiori.

Al primo livello di diagnosi si distinguono 14 differenti gruppi:

- dall’ 1 al 4 le cefalee primarie così definite in quanto non riconoscono una causa patologica sottostante: emicrania, cefalea di tipo tensivo, cefalea a grappolo e altre cefalee autonomiche trigeminali e altre forme di cefalee primarie;
- dal 5 al 12 le cefalee secondarie, attribuite ad una specifica noxa patogena o a un particolare disturbo;
- il 13 e il 14 le neuropatie dolorose craniche ed altri dolori facciali.

CEFALEE PRIMARIE

Vengono trattate in dettaglio le due forme più frequenti, l’emicrania e la cefalea di tipo tensivo.

1.Emicrania

• Emicrania senz’aura
• Emicrania con aura
• Emicrania cronica
• Complicanze dell’emicrania
• Emicrania probabile
• Sindromi episodiche che possono essere associate

Epidemiologia

E’ presente nel 14,4% della popolazione mondiale, con una prevalenza 3 volte maggiore nelle donne (18,9%) rispetto agli uomini (6,8%). In Italia prevale in circa il 25% dei soggetti di cui il 32,9% di sesso femminile e il 13% di sesso maschile.

Ha un carattere ciclico per la ricorrenza degli attacchi emicranici che possono avere un andamento episodico, ma anche cronico per la presenza di più di 15 giorni di cefalea al mese.

Patogenesi

E’ una condizione patologica complessa che vede coinvolte strutture craniche algosensibili in uno “stato” cerebrale di alterata eccitabilità e disfunzione dei meccanismi centrali che controllano il dolore, in grado di attivare il sistema trigemino-vascolare in soggetti geneticamente predisposti.

Vengono ipotizzate due teorie fisiopatogenetiche.

La teoria vascolare in cui la vasodilatazione a livello dei vasi meningei rilascia neuropeptidi e sostanze proinfiammatorie capaci di determinare la sensitivizzazione dei neuroni periferico e centrale, del sistema trigemino-vascolare.

La teoria neurogenica dovuta all’attivazione del sistema trigemino vascolare con interessamento del nervo trigemino e le sue fibre nervose che innervano i vasi meningei ed altre strutture del troncoencefalo. 

Il rilascio del neuropeptide CGRP (Calcitonine Gene Related Peptide), potente vasodilatatore i cui recettori sono ampiamente diffusi sia perifericamente (ganglio trigeminale, nucleo trigeminale caudale, C1-C2)  che centralmente (tronco encefalo, talamo),   riveste un ruolo rilevante nella fisiopatogenesi dell’emicrania per lo sviluppo di farmaci  che ne blocchino il rilascio.

Diagnosi e Sintomi  

La Classificazione Internazionale fornisce una serie di criteri diagnostici e caratteristiche cliniche che devono essere soddisfatti per ogni forma di cefalea raccolti in serie, contrassegnate da lettere dell’alfabeto.

Viene contemplata anche la forma “probabile” quando non vengono rispettati i criteri diagnostici attribuiti alle forme certe, tranne uno.

Sono descritti i due sottotipi di emicrania più frequenti.

Emicrania senz’aura 

1. Almeno 5 attacchi che soddisfano i criteri B-D
2. La cefalea dura 4-72 ore (non trattata o trattata senza successo)
3. La cefalea presenta almeno due delle seguenti caratteristiche:

1. localizzazione unilaterale
2. dolore di tipo pulsante
3. dolore con intensità media o forte
4. aggravata da che limiti le attività fisiche di routine (per es. camminare, salire

     scale)

1. Alla cefalea si associa almeno una delle seguenti condizioni:

1. presenza di nausea e/o vomito
2. presenza di fotofobia e fonofobia
3. Non meglio inquadrata da altra diagnosi

Emicrania con aura 

1. Almeno 2 attacchi che soddisfano i criteri B-C
2. Uno o più dei seguenti sintomi dell’aura completamente reversibili

1. visivi
2. sensitivi
3. parola/linguaggio
4. motori
5. del tronco encefalo
6. retinici

1. Almeno due delle quattro seguenti caratteristiche:

1. almeno un sintomo dell’aura si sviluppa gradualmente in > 5 minuti e/o due o

     più sintomi si verificano in successione

2. ogni singolo sintomo dura 5-60 minuti
3. almeno un sintomo dell’aura è unilaterale
4. l’aura è accompagnata o seguita entro 60 minuti da cefalea
5. Non meglio inquadrata da altra diagnosi

Terapia

Terapia dell’attacco: triptani, FANS e analgesici; antiemetici.

Terapia di profilassi: beta-bloccanti; calcio-antagonisti; inibitori dell’angiotensina; antidepressivi triciclici; neuro modulatori; anticorpi monoclonali anti-CGRP; nutraceutici; Tossina botulinica di tipo A.

Terapie non farmacologiche: agopuntura, terapie cognitivo comportamentali

2. Cefalea di tipo tensivo (CTT)

2.1 Cefalea di tipo tensivo episodica sporadica

2.2 Cefalea di tipo tensivo episodica frequente

2.3 Cefalea di tipo tensivo cronica

2.4 Probabile cefalea di tipo tensivo

Epidemiologia

La CTT è tra le più comuni forme  di cefalee primarie, con una prevalenza nella popolazione generale tra il 46% e il 78%, lievemente maggiore nel sesso femminile. Si manifesta a tutte le età, ma  più frequentemente  prima dei 40 anni. 

Patogenesi

L’eziologia non è chiara, ma si pensa che sia   multifattoriale e coinvolga aspetti genetici ed ambientali. Situazioni locali anatomiche o parafisiologiche quali determinate posture che mantengono per molte ore la muscolatura del collo o della colonna cervicale o delle spalle in tensione, anomalie della masticazione favorirebbero un imput nocicettivo dalla periferia a strutture centrali facilitandone la percezione del dolore a livello limbico o alterazione delle vie discendenti di modulazione della nocicezione.

Diagnosi e Sintomi

1. Almeno 10 attacchi che si verificano in media >1 giorno al mese (
2. Durata 30 minuti a 7 giorni
3. Almeno due delle seguenti quattro caratteristiche:

1. localizzazione bilaterale
2. qualità gravativa o costrittiva (non pulsante)
3. intensità lieve o media
4. non aggravata da che limiti le attività fisiche di routine (per es. camminare, salire scale)

1. Si verificano entrambe le seguenti condizioni:

1. assenza di nausea e/o vomito
2. può essere presente fotofobia oppure fonofobia ma non entrambe
3. Non meglio inquadrata da altra diagnosi.

Terapia

Terapia dell’attacco:  FANS e paracetamolo; miorilassanti .

Terapia di profilassi: antidepressivi triciclici ; miorilassanti; neuromodulatori nutraceutici.

Terapie non farmacologiche: terapie cognitivo comportamentali (biofeedback); relaxation training.

3. Cefalea a grappolo e altre cefalee autonomiche trigeminali

Sono forme rare e soprattutto dell’età adulta.

La caratteristica comune di questo gruppo di cefalee è la presenza della componente autonomica in relazione all’attivazione del sistema parasimpatico, caratterizzata da ptosi, miosi, iniezione congiuntivale, lacrimazione, congestione nasale e rinorrea, edema palpebrale, arrossamento e sudorazione, singolarmente o in combinazione tra loro, sempre localizzati dal lato del dolore; dalla brevità degli attacchi (tranne per la forma continua) e dal periodismo tipico della forma principale di questo gruppo, la cefalea a grappolo, che deve il suo nome all’andamento temporale degli attacchi.

3.1 Cefalea a grappolo

3.2 Emicrania parossistica

3.4 Shurt Lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival injection and Tearing (SUNCT)

3.5 Emicrania continua

3.6 Probabile cefalea autonomico-trigeminale

4. Altre cefalee primarie

• Cefalea primaria da tosse
• Cefalea primaria da attività fisica
• Cefalea primaria associata ad attività sessuale
• Cefalea primaria “a rombo di tuono”
• Cefalea da stimolo freddo
• Cefalea da pressione esterna
• Cefalea primaria trafittiva
• Cefalea nummulare
• Cefalea ipnica
• New Daily Persistent Headache (NDPH)

CEFALEE SECONDARIE

Le cefalee secondarie in quanto “cefalee di nuova insorgenza” si verificano in stretta correlazione temporale con un evento che è noto essere causa di cefalea.

Rappresentano il 20% di tutte le forme di cefalea.

I criteri diagnostici prevedono la dimostrazione di una condizione o di una patologia che deve manifestarsi in stretta relazione con la cefalea che migliora o regredisce entro 3 mesi o per periodi minori,  dall’eliminazione o dalla remissione spontanea del fattore causale.

Distinguiamo cefalee attribuite a traumi del capo o del collo, a disordini vascolari cranici o cervicali, a disordini intracranici non vascolari, a sostanze o alla loro sospensione, a infezioni craniche, a disordini dell’omeostasi, a disordini di pertinenza oftalmologica, ORL, a disordini psichiatrici.

NEVRALGIE CRANICHE

Le nevralgie craniche includono un insieme di condizioni dolorose parossistiche del capo di riscontro poco frequente nella pratica clinica.

Differenziabili in relazione del nervo interessato e quindi in base allo specifico territorio cutaneo di innervazione, sede del dolore, condividono alcuni aspetti caratteristici: unilateralità del dolore, la manifestazione in attacchi dolorosi brevi e ripetuti, la qualità superficiale e a “scossa elettrica” della sensazione dolorosa e la specifica modalità di scatenamento.

Rientrano in questo capitolo:

• nevralgia del trigemino
• nevralgia del glossofaringeo
• nevralgia del nervo intermedio
• nevralgia occipitale
• neurite ottica
• cefalea da paralisi ischemica dell’oculomozione
• sindrome di Tolosa.Hunt
• sindrome di Raeder
• neuropatia oftalmoplegica dolorosa ricorrente
• sindrome della bocca bruciante
• dolore facciale persistente idiopatico

dolore neuropatico centrale